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    2021-07-30

    賽?;蚬_課《失神發作及相關癲癇綜合征》


    Part-1

    嘉賓介紹

    楊志仙,醫學博士,北京大學第一醫院兒科教授,博士研究生導師。專業為兒科神經及神經電生理。2010年在荷蘭國家癲癇研究所及烏特勒支大學癲癇遺傳中心做訪問學者。近年以第一作者和/或通訊作者發表SCI論著20余篇,核心期刊30余篇。目前主持在研國然面上項目及首都臨床特色項目各一項。


    Part-2

    公開課環節

    大家好,今天我們來學習失神發作及相關癲癇綜合征。


    這是本次課程的主要內容:1. 簡述ILAE癲癇發作分類變化 2. 失神發作相關類型及癲癇綜合征。


    國際上癲癇發作分類的提出及修訂過程見上圖:最早在1964年提出,2010年對發作和癲癇術語和概念進行了修訂。


    我們來具體看下,1981年癲癇發作分類中有兩種失神相關類型:典型失神及不典型失神。


    2001年分類中有四種失神相關發作類型:典型失神、不典型失神、肌陣攣失神,眼瞼肌陣攣伴或不伴失神。


    2006年修訂中,進行了分組,眼瞼肌陣攣分類到了肌陣攣發作中。


    2010年分類中:失神相關類型分為典型失神、不典型失神及伴有特殊形式的失神,后者包括肌陣攣失神及眼瞼肌陣攣。


    目前已經被ILAE認定的失神相關發作類型有四種,未認定的有兩種,均有相對應的一種或多種癲癇綜合征。


    首先我們來看一下,失神相關的發作類型中的典型失神發作。


    這是典型失神發作的分類及臨床表現。典型失神發作,分為簡單失神發作和復雜失神發作。同一個患者可有簡單失神和復雜失神。


    典型失神發作EEG為廣泛性3Hz棘慢波陣發9秒。


    典型失神發作的EEG特點及一些特殊性:雙側對稱同步3Hz(>2.5Hz)左右棘慢波節律性陣發,棘波≤3個,前頭部著。放電開始(1s內)常為單個或多個棘慢波呈不對稱、局灶性開始,常為額區,應避免誤診局部繼發雙側同步化。持續時間3~30s。


    典型失神發作時3Hz棘慢波前頭部提前起始。


    典型失神發作時3Hz棘慢波后頭部提前起始。后頭部提前1個棘慢波。


    典型失神發作時3Hz棘慢波結束時后頭部延遲結束。


    典型失神常見的三種特發性全面性癲癇綜合征:兒童失神癲癇(CAE)、少年失神癲癇(JAE)、青少年肌陣攣癲癇(JME)、早發型失神癲癇。新近被提出的一種新的綜合征:早發型失神癲癇。


    典型失神相關的三種癲癇綜合征在年齡和發作類型上均有交叉。


    典型失神相關的三種癲癇綜合征的特點對比。


    早發型失神癲癇的特點:1.有待準確定義;2.起病年齡1~3歲,明顯早于CAE;3. 典型失神發作,臨床癥狀輕,發作較少;4. EEG 2.5~4Hz不規則廣泛性棘慢波;5. 可有GTCS(2/3首發)、肌陣攣發作;6.可有熱性驚厥或IGE家族史;7. 長遠預后較CAE差?


    下面介紹不典型失神發作。


    不典型失神發作的臨床表現:

    • 與典型失神比,發作起止不明顯

    • 凝視為主,伴不同程度意識損傷(不易判斷)

    • 可伴眼瞼及口周肌陣攣成分、伴肌張力減低時緩慢低頭或流涎

    發作期EEG特征:1.5~2.5Hz不規則慢棘慢波、多棘慢波、或彌漫性慢波。

    相關癲癇綜合征:LGS、Doose綜合征、Dravet綜合征、Angelman綜合征、CSWS、BECT變異型。


    1例Angelman綜合征患兒的不典型失神發作EEG,為廣泛性2.5Hz左右不規則棘慢波。慢波陣發20秒以上。


    下面介紹肌陣攣失神。

    肌陣攣失神發作的臨床及EEG特點。


    1例患兒的一次肌陣攣失神發作,表現為愣神及上肢為主節律性抽動,EMG上為雙側上肢節律性抽動,對應3Hz棘慢波陣發。


    肌陣攣失神癲癇的特點。


    下面介紹眼瞼肌陣攣伴失神發作。


    眼瞼肌陣攣伴失神發作的臨床及EEG特點。


    眼瞼肌陣攣伴失神發作的EEG:睜眼狀態不放電。


    合眼誘發全導4-6Hz棘慢波、多棘慢波爆發伴眼瞼肌陣攣發作。


    再次睜眼后放電消失,發作停止。


    IPS誘發廣泛性放電。


    眼瞼肌陣攣癲癇的特點。


    下面介紹口周肌陣攣伴失神發作。


    如圖:口周肌陣攣伴失神發作臨床及EEG特點。


    口周肌陣攣伴失神發作的EEG-EMG特點:EEG為廣泛性3Hz左右棘慢波陣發,口周EMG顯示肌電暴發。


    下面介紹頸部肌陣攣伴失神發作。


    頸部肌陣攣伴失神發作的EEG-EMG特點:EEG為廣泛性不規則3Hz左右棘慢波陣發,胸鎖乳突肌EMG顯示肌電暴發。


    頸部肌陣攣伴失神相關的文章。


    文章被多次引用。


    下面總結各種失神相關類型的EEG特點、及其相關癲癇綜合征。

    典型失神:3Hz GSWD(廣泛性棘慢波放電)

    -CAE、JAE、JME

    不典型失神:<2.5Hz GSWD

    -LGS、Dravet、Doose、Angelman、BECT變異型

    肌陣攣失神:3Hz GSWD

    -肌陣攣失神癲癇

    眼瞼肌陣攣伴失神:3~6Hz GSWD

    -Jeavons syndrome(眼瞼肌陣攣癲癇)

    口周肌陣攣伴失神:3~6Hz GSWD

    -口周肌陣攣失神癲癇


    不典型失神及典型失神的EEG對比。


    肌陣攣失神、典型失神及眼瞼肌陣攣伴失神的EEG-EMG對比。


    鑒別失神發作類型及綜合征的意義:鑒別診斷、治療選藥、評估臨床過程及預后。

    以上就是本次課程的所有內容,謝謝大家!


    Part-3

    問答環節

    觀眾a:

    楊老師您好,請問您是如何確定LGS、Doose綜合征、Dravet綜合征、Angelman綜合征、CSWS、BECT變異型這幾種不典型失神發作相關癲癇綜合征的呢?是否有一些臨床指征?

    楊志仙老師:

    根據起病年齡、典型發作類型(強直、肌陣攣失張力、局灶性發作)、EEG發作間期特點等綜合考慮癲癇綜合征。不典型失神只是這些這些綜合征可以出現,但不是這些綜合征診斷的必備發作類型。

     

    觀眾b:

    楊老師您好!您PPT提到同一個患者可有簡單失神和復雜失神,臨床上如何鑒別?

    楊志仙老師:

    復雜失神伴有運動性及自動癥等動作,簡單失神僅有愣神。

     

    觀眾c:

    楊老師,您好,在臨床上見到的是不是更多的是具有綜合型的患者呢?還是都可以分為具體類型的失神發作?

    楊志仙老師:

    各種失神發作僅為發作類型的區別,綜合征的診斷必須有一定的年齡、發作類型、病因及預后特征才能歸類。比如肌陣攣失神發作,可以見于有結構性病灶的患者,那肯定不能診斷肌陣攣失神癲癇,因為這個綜合征必須是特發性的病因。就好比有痙攣發作不一定診斷嬰兒痙攣癥一樣。

    觀眾c:

    好的,謝謝楊老師,大概明白了,需要綜合多個因素進行最終的診斷歸類。

     

    觀眾d:

    請問在肌陣攣失神癲癇中,為何男孩發病略多于女孩?而在眼瞼肌陣攣癲癇中,女孩發病為男孩兩倍?跟發病機制有關嗎?

    楊志仙老師:

    這是臨床發現的規律。


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